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耳鼻喉科收治一例罕见周期性发热(PFAPA)儿童患者

作者:梁辉   发布来源:耳鼻喉科   发表时间:2018-12-13 11:45:26
    9个月前,耳鼻喉科病房入住了一位很特殊的儿童患者。这个孩子入院时给一般人的感觉是似乎一切正常,没有任何异常表现,但孩子的妈妈却对接诊医师说了自己的苦恼。

    孩子入院的半年前开始出现了一种极特殊的现象,就是一种象钟表一样准确的规律发热,两周一次,每次发热均会到39-40℃,而在其它时间,孩子又是一切正常。孩子妈妈非常苦恼,于是带着孩子看遍济南的各个省级医院,效果非常不理想。后来又到北京求医,再次住院,但结果仍是一样,发热仍是象钟表一样准点出现。实在走投无路后,孩子妈妈只好带孩子回到济南。这次她带孩子来到了我院耳鼻喉科,希望找到发病原因,解决这个已经持续半年的问题。

    耳鼻喉科梁辉副主任医师接诊。经过仔细的询问和查体,再将孩子妈妈提供厚厚的各种检查结果反复复习后,梁辉认为孩子所患的一定是一种罕见疾病,否则也不会在各名院反复住院而效果不佳。经过认真互联网检索及病情评估后,梁辉确诊孩子所患的是一种罕见的周期性发热疾病,全称为periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis,缩写为PFAPA。并根据相关文献给出了治疗建议,行扁桃体切除术。

    手术很小,但孩子妈妈却惊喜地发现,孩子那定点发生的高热竟然完全消失了,至今已9个月,孩子一切正常,终于恢复了正常的生活。

    PFAPA,属于自身炎性疾病一类,是一种罕见的周期性发热性疾病,并非自身免疫性疾病1987年世界上首次报道,国内基本没有本病的诊断报道。本病多发生于儿童,特别是低年龄儿童,以极规律的周期性发热为最重要特点,另外多合并有口炎、咽炎及颈部淋巴结炎。在除外其它类似疾病后,可明确诊断。在治疗上,当前的大部分研究显示,扁桃体切除术多可达到非常好的治疗效果。而对于手术效果欠佳者,可给予激素等长期口服治疗。但由于本病罕见,故临床误诊及漏诊极为普遍,国外研究提示即使在专业的发热机构,最终诊断的间隔时间多在8个月左右。

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