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小儿血液科第四例Wiskott-Aldrich综合征患儿顺利出院

发布时间:2022-07-08 16:15 本文来源: 小儿血液科 供稿: 张灵芝、孔媛媛

7月7日,对于壮壮(化名)一家,是个终生难忘的日子。历经万般艰难险阻,壮壮终于可以出院了。

壮壮是一例患有Wiskott-Aldrich综合征的患儿,他的哥哥也是因为此病在壮壮出生前一年离开了世界。壮壮妈妈在得知自己再次怀孕后和家人一直小心翼翼地呵护,但不幸的是壮壮早在出生的第12天就被确诊了。自此之后,壮壮一家四处奔波,想尽一切办法打听可以救治孩子的医院,经朋友介绍联系上了我院小儿血液科带头人王红美主任。经过专业评估,王主任建议尽早给孩子进行造血干细胞移植。

初识壮壮时,孩子年龄小、体重低,移植风险巨大,因此王主任给壮壮妈妈定下了增长体重的目标。但由于壮壮时常存在胃肠功能紊乱的情况,体重增加地尤为缓慢。终于在今年5月份,壮壮的体重达到10kg,完善各项移植前检查无禁忌,于5月27日入移植仓进行造血干细胞移植。

但移植过程并非如期盼地那么顺利,在移植仓内壮壮出现了严重感染。在艰难挺过了预处理和回输的阶段后,壮壮终于实现了粒细胞植入,顺利出仓。本以为可以迎来平平稳稳的过渡阶段,但迎接壮壮的却是严重的移植并发症——肝静脉闭塞病。在回输后2周余,壮壮出现了体重、腹围进行性增加及尿量减少等临床表现,王主任的团队早期识别,通过临床症状及相关检查综合评估后诊断为肝静脉闭塞病。经过团队的积极治疗和优质护理下,壮壮的病情终于有所好转,平稳出院。

 

 

Wiskott-Aldrich综合征,也称湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,其发病率在新生儿中为(1-10)/100万。此病是一种X连锁遗传性疾病,一般为女性携带,男性发病。由于WAS蛋白基因突变,导致患儿出现血小板减少、反复感染、湿疹等临床特征,如果不进行造血干细胞移植,患儿最后将死于出血、感染及恶性肿瘤。

自2015年科室成立截至目前,我院小儿血液科已完成250例造血干细胞移植,其中包括3例Wiskott-Aldrich综合征。首例该病患儿现已移植后近2年,即将迈入幼儿园的美好生活。

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