耳鼻喉科收治一例罕见周期性发热（PFAPA）儿童患者
发布时间：2018-12-13 11:45
本文来源： 耳鼻喉科 供稿：
梁辉
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9个月前，耳鼻喉科病房入住了一位很特殊的儿童患者。这个孩子入院时给一般人的感觉是似乎一切正常，没有任何异常表现，但孩子的妈妈却对接诊医师说了自己的苦恼。
孩子入院的半年前开始出现了一种极特殊的现象，就是一种象钟表一样准确的规律发热，两周一次，每次发热均会到39-40℃，而在其它时间，孩子又是一切正常。孩子妈妈非常苦恼，于是带着孩子看遍济南的各个省级医院，效果非常不理想。后来又到北京求医，再次住院，但结果仍是一样，发热仍是象钟表一样准点出现。实在走投无路后，孩子妈妈只好带孩子回到济南。这次她带孩子来到了我院耳鼻喉科，希望找到发病原因，解决这个已经持续半年的问题。
耳鼻喉科梁辉副主任医师接诊。经过仔细的询问和查体，再将孩子妈妈提供厚厚的各种检查结果反复复习后，梁辉认为孩子所患的一定是一种罕见疾病，否则也不会在各名院反复住院而效果不佳。经过认真互联网检索及病情评估后，梁辉确诊孩子所患的是一种罕见的周期性发热疾病，全称为periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis，缩写为PFAPA。并根据相关文献给出了治疗建议，行扁桃体切除术。
手术很小，但孩子妈妈却惊喜地发现，孩子那定点发生的高热竟然完全消失了，至今已9个月，孩子一切正常，终于恢复了正常的生活。
PFAPA，属于自身炎性疾病一类，是一种罕见的周期性发热性疾病，并非自身免疫性疾病1987年世界上首次报道，国内基本没有本病的诊断报道。本病多发生于儿童，特别是低年龄儿童，以极规律的周期性发热为最重要特点，另外多合并有口炎、咽炎及颈部淋巴结炎。在除外其它类似疾病后，可明确诊断。在治疗上，当前的大部分研究显示，扁桃体切除术多可达到非常好的治疗效果。而对于手术效果欠佳者，可给予激素等长期口服治疗。但由于本病罕见，故临床误诊及漏诊极为普遍，国外研究提示即使在专业的发热机构，最终诊断的间隔时间多在8个月左右。
孩子入院的半年前开始出现了一种极特殊的现象，就是一种象钟表一样准确的规律发热，两周一次，每次发热均会到39-40℃，而在其它时间，孩子又是一切正常。孩子妈妈非常苦恼，于是带着孩子看遍济南的各个省级医院，效果非常不理想。后来又到北京求医，再次住院，但结果仍是一样，发热仍是象钟表一样准点出现。实在走投无路后，孩子妈妈只好带孩子回到济南。这次她带孩子来到了我院耳鼻喉科，希望找到发病原因，解决这个已经持续半年的问题。
耳鼻喉科梁辉副主任医师接诊。经过仔细的询问和查体，再将孩子妈妈提供厚厚的各种检查结果反复复习后，梁辉认为孩子所患的一定是一种罕见疾病，否则也不会在各名院反复住院而效果不佳。经过认真互联网检索及病情评估后，梁辉确诊孩子所患的是一种罕见的周期性发热疾病，全称为periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis，缩写为PFAPA。并根据相关文献给出了治疗建议，行扁桃体切除术。
手术很小，但孩子妈妈却惊喜地发现，孩子那定点发生的高热竟然完全消失了，至今已9个月，孩子一切正常，终于恢复了正常的生活。
PFAPA，属于自身炎性疾病一类，是一种罕见的周期性发热性疾病，并非自身免疫性疾病1987年世界上首次报道，国内基本没有本病的诊断报道。本病多发生于儿童，特别是低年龄儿童，以极规律的周期性发热为最重要特点，另外多合并有口炎、咽炎及颈部淋巴结炎。在除外其它类似疾病后，可明确诊断。在治疗上，当前的大部分研究显示，扁桃体切除术多可达到非常好的治疗效果。而对于手术效果欠佳者，可给予激素等长期口服治疗。但由于本病罕见，故临床误诊及漏诊极为普遍，国外研究提示即使在专业的发热机构，最终诊断的间隔时间多在8个月左右。
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