患儿于2020年10月7日在我院产科经剖宫产娩出，后请小儿外科急会诊，初步诊断为“脐膨出”。查体：脐带根部有一囊袋状包块突出，大小约6*3*3cm，表面囊膜覆盖，内可见淡红色囊状组织，囊膜表面有一长约1cm裂口，可见腹水流出，腹部略膨隆，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无怒张，肠鸣音活跃，移动性浊音阴性，腹肌软，无触痛，未及异常包块。

    患儿因脐膨出囊膜破裂，腹腔脏器外露，存在感染风险，考虑符合急诊手术指征，于当日行急症手术治疗。入院后完善各项术前准备，排除手术禁忌，予以行肝胆胰脾肾B超排除其他脏器畸形，未见明显异常。患儿于当日急症行“膀胱外翻 脐膨出修补术”，术中清除脐膨出囊膜，脐部见腹膜完整，腹膜外一囊状突出包块，大小约6*3*3cm，表面红色粘膜样，突出物内有一出口，台下辅助逆行将尿管向膀胱深处置入，并由突出物出口内可见置入的尿管，证实突出物为外翻膀胱。仔细分离突出物与周围组织，见外翻膀胱上下部均被腹膜完整覆盖，找到未完全闭锁的脐动静脉，予以结扎。切除突出物周围纤维组织，将外翻膀胱予以行内翻缝合，并将其还纳回盆腔，检查无明显出血后，逐层缝合腹壁，修整脐部周围组织，并成形脐环。术后第一天恢复母乳饮食，喂养量逐渐过渡至正常量，术后导尿管引流通畅，尿色量正常，大便正常，术后10天拔除导尿管，自主排尿无异常。
 

▲术前透过透明囊膜可见囊内腹腔脏器
 

▲术中打开脐膨出囊膜可见外翻膀胱粘膜组织


▲术中将外翻膀胱予以内翻缝合，还纳盆腔


▲术后复查成形脐环愈合良好
 

    脐膨出是一种先天性腹壁发育不全的畸形，部分腹腔脏器通过脐带基部的脐环缺损突向体外，表面盖有一层透明囊膜，发生率大约为1.5/万，可伴发其它器官畸形。患儿常为足月儿，男孩比女孩多见。胃、小肠、结肠、肝脏是最常见的脐膨出内容物。膨出物表面覆盖有两层膜：内层为腹膜，外层为羊膜；基底直径以5cm为界分为巨型脐膨出和小型脐膨出，肝脏突出腹腔外是巨型脐膨出的重要标志。脐膨出应尽早处理，以增加一期关闭机会。

    膀胱外翻是比较少见的先天性畸形，发病率大约为1/4万，男性较女性多两倍。分型：完全性：合并尿道上裂，下腹壁、膀胱前壁及尿道背壁缺如，骨盆发育异常、耻骨联合分离，腹壁上可见外翻的膀胱粘膜和喷尿的输尿管口。不完全性：无尿道上裂，腹壁缺损较少，膀胱粘膜突出不多，少部分患儿耻骨在中线正常联合。

    本例患儿经术中证实诊断“1.脐膨出2.不完全性膀胱外翻”。脐膨出合并不完全性膀胱外翻国内外文献报道病例较少，究其患儿发生不完全性膀胱外翻的原因，可能与母亲孕期大剂量使用黄体酮和近年来广泛开展辅助生育技术有关。该患儿娩出后急症积极手术治疗，避免了腹腔感染风险，术后顺利拔除尿管恢复自主排尿，术后随访1月，手术效果满意，无其他并发症发生。