近日，3岁的小海（化名）在父母陪伴下，将一块写有 “苍生大医” 的朱红匾额郑重献给医护团队。匾额上金漆流淌，映照着病房里孩子的笑脸——谁能想到，这个神采飞扬、满脸调皮的小孩，两个月前全身浮肿、满身瘀斑，正被一种名为噬血细胞综合征的“噬血恶魔”无情地推向死亡边缘……

2024年寒冬的一天，小海突然出现高热，家长起初以为是普通感冒，在家自服药物却不见好转。随后去当地医院就诊，经过一系列检查，小海被诊断为EB病毒引起的噬血细胞综合征，在进行规范化疗期间，患儿的病情未得到控制，并且进一步加重，这让家长慌了神。他们立即带孩子赶到当地医院，而此时颅脑MRI发现有异常，脑脊液中也检测出EB病毒。不幸的是，再次系统治疗后，患儿病情未缓解，且进行性加重。小海妈妈如遭雷击，整个人都懵了。

临近春节，在多方打听后，一家人得知医院儿童血液科曾成功救治过多例HLH患儿，且疗效显著。2025年1月28日（除夕），带着“千医能治好”的坚定希望，家人驱车400公里紧急转诊至我院。

入院后，医护团队再次评估，小海修订诊断为难治性/复发性EBV-HLH，果断启用L-DEP方案，并告知家长移植的风险与必要性。家长移植意愿强烈，立即开始做移植准备。经过一段时间的治疗，小海的病情得到部分缓解，为移植赢得了宝贵的窗口期。

紧锣密鼓，移植前准备已做好，然而此时小海体内的EB病毒再次复燃，噬血现象再次活动且较前更加严重和猛烈，前期的化疗、加之噬血引起的大量炎症因子风暴，让小海的身体负荷极重。入仓时小海全身浮肿，满身瘀斑，持续高热，血细胞进行性降低，细胞因子不断攀升，乳酸脱氢酶、肝酶、心肌酶、EB 病毒载量持续升高，铁蛋白大于40000μg/L，还并发了弥散性血管内凝血（DIC），出现胸水、腹水，心功能差。所有指标都在“尖叫”，宣告着死亡倒计时。是立刻为患儿进行挽救性强行移植，还是进行保守治疗？医护患面临着艰难抉择。

难治性噬血细胞综合征的治疗堪称医学挑战。相关资料显示，EBV-HLH预后凶险，病死率居高不下，许多患者在治疗初期数周内即面临生命威胁。对于化疗无效的患儿，紧急实施造血干细胞移植成为唯一的生存希望，但在疾病活动期进行移植，将显著推高严重移植相关并发症风险，包括毛细血管渗漏综合征、肝静脉闭塞综合征、血栓性微血管病及重度移植物抗宿主病等，这些并发症往往进一步危及生命。有研究指出，移植前病情仍处于活动状态的患者，移植相关死亡率可高达88%。小海的状况正是如此——常规治疗未能起效，移植虽为唯一出路，却伴随着极高的不确定性与风险，每一步都需医护团队谨慎权衡、精准施策。

和家长充分沟通下一步治疗方案和风险后，王红美主任立即组织多学科会诊，并连线北京专家会诊。最终决定立即为小海进行血浆置换及造血干细胞移植，与死神展开一场激烈赛跑。

当天下午，床旁血液净化中心紧急调配，备好血浆置换+CRRT用物。晚上开始治疗，历时12小时，终于初见成效。发热间隔时间延长，血液指标好转，可开始进行预处理化疗。王红美主任带领医护团队日夜根据小海的临床表现和化验结果精准调整治疗方案，每个决策都像在悬崖边找路，每一条医嘱的下达都犹如在钢丝上行走，稍不留意就可能前功尽弃。在预处理期，小海共经历了6次血浆置换，5次CRRT。移植中心的医护每天根据血浆置换、CRRT的时间选择化疗实施的最合适时机。血制品、抗生素、保肝、利尿、保护心肌等药物的使用，都需要根据患儿心率、血压、尿量的变化精打细算，保证治疗顺利进行。

小海的妈妈为干细胞最佳供者，也是他的长期照护者。因前期一直照顾小海，小海妈妈身心俱疲。在小海妈妈动员干细胞的过程中，因为小海病情起起伏伏，她的心情也受到影响。在小海再次鼻出血难止时，小海妈妈出现胸闷心悸、呼吸困难等症状。医护人员精心照护患儿同时，反复安抚、疏导小海妈妈，为妈妈多次评估身体状况，保证供者安全。

3月27日，妈妈的骨髓血干细胞、外周血干细胞顺利输注给小海，小海迎来了妈妈给予的第二次生命。回输后，病情逐渐好转，病魔仿佛真的怕了大家的坚韧力量，开始悄悄撤退。体温的热峰从4小时一次逐渐变成6小时、8小时，移植后的第6天，体温曲线再也没有超过38度，铁蛋白慢慢滑落，之前“爆表”的细胞因子水平也断崖式下降。

在移植后的关键节点上，各项指标的变化牵动着所有人的心。移植后第7天，嵌合率达到了91.44%；到了第14天，嵌合率更是攀升至100%，这无疑为小海的康复之路又添了一枚坚实的砝码。移植后第12天，粒细胞成功植入。但血小板增长滞后，终于，在移植后的第50天，血小板慢悠悠却又坚定地增长起来了。

如今的小海已完全脱离输血，饭量增加，力气变大，每天输完液体都要跑到护士站给阿姨做小助理，脸上洋溢着天真灿烂的笑容。

这场与死神赛跑的60天救治，是医患携手创造的生命奇迹。奇迹的背后，是难治性噬血细胞综合征的凶险底色，是医护团队每一次精准施治的专业坚守，是父母在绝境中不放弃的深沉信任。正如王红美主任所说：“医学有局限，但医患同心能创造奇迹。” 小海的重生，印证了生命的坚韧，更见证了——当医者以专业为刃、父母以信任为盾，医患共同筑起的生命防线，足以跨越疾病的 “不可能”，让生命的希望重新绽放。