Castleman病（Castleman disease, CD）是一种纳入我国《第一批罕见病目录》的罕见血液病，具有特征性组织病理学表现，因发现者为Benjamin Castleman而得名。由于病理机制复杂，临床表现异质性高，临床症状不典型，极易漏诊误诊。去年，中国Castleman病协作组发布了《中国Castleman病诊断与治疗指南（2025年版）》，提升了广大医生对疾病的认知，促进了疾病的规范化治疗。

山一大一附院（省千佛山医院）近期确诊了1例以发热起病的Castleman病，现回顾这例患者的临床资料、诊断流程及治疗转归，旨在提升临床医生对Castleman病的认识及诊断能力。

患者王某，女，57岁，主因“发热1月余”入院。1月余前患者无明显诱因出现发热，体温最高39.6℃，于当地医院予以左氧氟沙星抗感染治疗后仍反复发热。查体：T37.9℃，P84次/分，R20次/分，BP112/75mmHg。神志清，精神可。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心腹查体未见明显异常。双下肢无水肿。

入院后行相关辅助检查，排查发热原因，查血常规：白细胞计数 8.38*10^9/L，中性粒细胞计数 6.75*10^9/L，淋巴细胞计数 0.82*10^9/L，血红蛋白 108.0g/L，肝肾功、女性肿瘤全项、铁蛋白、风湿免疫系列、ANCA、血培养、巨细胞病毒、EB病毒等未见明显异常。颈部、锁骨上、腹股沟淋巴结、甲状腺及腹部超声未见明显异常。

患者经过充分抗感染后仍反复发热。行骨髓穿刺，提示：三系增生骨髓象，请结合流式细胞学。

骨髓细胞学

骨髓活检结果

行PET-CT提示：

1、1）左侧锁骨上区及左侧腋窝多发大小不等淋巴结，代谢增高，SUVmax 12.5；2）脾大， 弥漫性代谢增高；3）全身多发骨质弥漫性对称性代谢增高；以上结合病史，综合考虑感染性疾病表现，淋巴瘤不除外，建议进一步结合（左侧腋窝）淋巴结活检+骨髓穿刺。 

2、符合双肺轻度慢性炎性改变表现。 

3、1）左侧乳腺平乳头水平外侧象限内微小结节灶，未见明显代谢；2）左侧乳腺外下象限腺体稍致密，未见明显代谢；请结合乳腺超声。

4、1）脑内少许缺血灶；2）左额部高密度灶；请结合 MR 检查。 

5、1）鼻咽部代谢增高，SUVmax 3.8，考虑炎性表现；2）双侧颈部多发淋巴结，代谢增高，SUVmax 3.1，考虑非特异性反应表现。 

6、左肾小脂肪瘤/血管平滑肌脂肪瘤。

行腋窝淋巴结超声及穿刺，病理回示：（左腋窝淋巴结）符合淋巴组织反应性增生，穿刺组织有限，建议结合临床，必要时切取完整淋巴结诊断。 免疫组化结果：CD2（部分+）、CD3（部分+）、CD5（部分+）、CD7（部分+）、 CD20（部分+）、CD21（FDC+）、Ki-67（约20%）。

腋窝淋巴结穿刺活检病理

为进一步明确诊断，取完整腋窝淋巴结送病理，病理回示：（左腋窝淋巴结）符合Castleman病（混合型）。 免疫组化结果：CD3（部分+）、CD5（部分+）、CD20（部分+）、CD21（滤泡树突网+）、CD38（部分+）、MUM-1（少量+）、Ki-67（约10%）。

完整腋窝淋巴结病理结果

经病理结果，患者Castleman病（混合型）诊断明确。后续患者转入血液科进一步治疗。

Castleman病（Castleman Disease, CD），是一种临床罕见的淋巴增殖性疾病。其本质并非恶性肿瘤，但在临床表现和生物学行为上具有一定的侵袭性。

根据受累淋巴结的分布，CD可分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。从组织病理学角度，CD主要分为三种亚型：透明血管型（HVV）： 约占90%，特征为淋巴滤泡增生及明显的毛细血管增生，血管壁常伴有玻璃样变。浆细胞型（PCV）： 滤泡间可见大量成片的浆细胞浸润，常伴有全身炎症反应。混合型： 同时具有上述两种病理特征，如本例患者，临床表现往往介于两者之间。

CD的临床表现多样且缺乏特异性，常以无痛性淋巴结肿大为首发症状，而浆细胞型或混合型患者常伴有发热、贫血、消瘦、免疫球蛋白增高等全身炎症反应综合征，极易与感染、自身免疫性疾病或恶性淋巴瘤混淆。淋巴结病理是诊断CD的金标准。中国指南建议对病变淋巴结行完整或部分切除活检，深部或难以切除的病灶亦可行空芯针穿刺活检。

CD的治疗要根据患者的病理类型、临床表现以及免疫状况来制定个体化治疗方案。完整手术切除病灶是UCD最重要的治疗方式。根据中国指南的建议，对于所有UCD患者，都应该首先评估病灶的可切除性。若能完整手术切除病灶，无论患者是否合并全身症状，都首选完整切除病灶。对于HHV-8阳性的MCD患者，可以采用以利妥昔单抗为基础的治疗（如利妥昔单抗±脂质体阿霉素/阿霉素±糖皮质激素）。对于同时合并HIV感染的患者，可请相关科室协助制定抗HIV治疗方案。对于HHV-8阴性MCD，无症状且不符合iMCD诊断标准的无症状MCD（aMCD）患者可暂观察。对于iMCD患者，依据国际Castleman病协作网络（CDCN）危险度分层定义的“非重型”和“重型”采取不同的治疗策略。