纤维素性纵隔炎（Fibrosing Mediastinitis, FM），又称纵隔纤维化或硬化性纵隔炎，是一种罕见的、良性的但具有潜在致死性的疾病。其核心病理特征是纵隔内进行性增殖的纤维组织替代了正常的脂肪组织，导致广泛的纤维化，进而压迫或阻塞纵隔内的重要结构，如气管、食管、大血管（肺动脉、肺静脉、上腔静脉等），从而引发一系列临床症状。常见表现包括呼吸道症状如咳嗽、咳痰、喘憋、呼吸困难、反复肺部感染、肺不张等及血管受压症状如肺动脉/肺静脉狭窄：导致肺动脉高压、活动后胸闷、气短、乏力，严重者可致右心衰竭。因症状缺乏特异性，且取决于受压的纵隔结构，因此极易被误诊或漏诊。特别是在慢性阻塞性肺疾病（Chronic Obstructive Pulmonary Disease，COPD）患者中，因症状重叠更容易被漏诊。

山一大一附院（省千佛山医院）呼吸与危重症医学科（山东省呼吸疾病研究所）近期诊治1例慢性阻塞性肺疾病合并纤维素性纵隔炎，现回顾这例患者的临床资料、诊断流程及治疗转归，旨在提升临床医生对此类疾病的认识及诊断能力，减少误诊漏诊。

病例信息 

患者男性，84岁，因“反复咳嗽、咳痰20余年，加重伴喘憋5天”入院，查心脏超声示肺动脉高压进行性加重。既往有慢阻肺、冠心病、陈旧性肺结核、矽肺病史；吸烟史4年（<10支/天），粉尘接触史3年。

现病史与体征

病程特点：20余年慢阻肺基础，近5天咳嗽、喘憋加重，伴胸背隐痛，无发热咯血；既往多次因慢阻肺急性加重住院，近年渐进性肺动脉高压。

体征：消瘦貌，双肺叩诊过清音，呼吸音低，无啰音；肺动脉瓣区P₂亢进，双下肢轻度水肿。

辅助检查

（血常规）白细胞计数3.97×109/L，中性粒细胞比例71.2%，血红蛋白134 g/L，血小板计数172×109/L；BNP 289.14pg/ml；D二聚体0.57mg/L；尿便常规、肝肾功能、电解质、心肌损伤标志物、红细胞沉降率、降钙素原、风湿免疫病系列、ANCA、肺癌系列、结核菌感染T细胞检测、甲功五项均无特殊。

心电图未见明显异常。

胸部CT（2025年12月21日，图1）：双肺陈旧性病变，双肺炎症，双肺支气管壁增厚，部分管腔狭窄；双肺多发结节，建议随诊。左肺门旁异常密度，较前变化不著。双侧胸腔积液，心包少许积液，肺动脉高压。

图1 2025年12月21日胸部CT

双下肢深静脉超声：未见血栓。

肺功能检查：FEV1/FVC 48.11%，FEV1 0.97L，FEV1% 51.7%。提示重度阻塞性通气功能障碍，弥散功能检测未完成。

超声心动图：左心室射血分数正常，右室游离壁运动减弱，肺动脉高压（重度），三尖瓣偏心返流（中度），主动脉瓣退行性变并返流（轻度），二尖瓣返流（轻度），左室腔小，右房、右室扩大，右室收缩功能减低。

肺动脉CTA（图2）：肺动脉主干管径约3.8cm，左肺下叶肺动脉部分显示不清，肺动脉增粗，提示肺动脉高压，左肺下叶肺动脉未见显示，且左肺门可见部分左肺下叶肺动脉分支周围被软组织包绕，局部狭窄。

图2 肺动脉CTA

进而行右心导管加肺动脉造影，右心导管检查示：右心房压为6/-2（1）mmHg，右心室压为42/-1（13）mmHg，肺动脉压为42/12（22）mmHg，PAWP为6mmHg。肺动脉造影（图3）示：左肺下叶肺动脉局部外压性狭窄，受压显著，右肺动脉主干部分变窄，局部瘤样扩张，右肺主干远端狭窄，双肺动脉腔内未见充盈缺损，PVR：642.7dyn•s•cm-5(8.03 Wood)。

图3 肺动脉造影：左肺下叶肺动脉局部外压性狭窄，受压显著（红色箭头）

结合以上辅助检查，明确患者诊断“慢性阻塞性肺疾病合并纤维素性纵隔炎”。

鉴别诊断： 

1.慢性肺动脉栓塞：该病肺动脉CTA表现为肺动脉管腔内偏心附壁充盈缺损或蹼样充盈缺损，可继发肺动脉狭窄或闭塞。肺动脉周围无软组织密度病灶，不累及气管支气管，肺静脉及上腔静脉。该患者肺动脉CTA未见明显充盈缺损，该病可除外。

2.纵隔型肺癌：病变组织紧贴纵隔形成纵隔旁不规则软组织肿块，边缘可有分叶，与纵隔呈锐角相交，邻近肺野可有阻塞性不张，阻塞性炎症。可侵犯肺动脉，肺静脉，伴纵隔及肺门淋巴结增大，CT增强扫描不均匀强化，该患者胸部CT左肺下叶病灶考虑矽肺。

3.纵隔淋巴结结核：多见于右上气管旁，隆突下及肺门淋巴结增大，病灶密度多不均匀，可见钙化及干酪样坏死，典型改变为增强扫描环形强化，周围脂肪间隙模糊可合并肺内结核病灶。该患者不符。

治疗经过

患者高龄，肺动脉支架植入手术风险极高，患者及家属不考虑介入治疗，故选择药物保守治疗。

靶向肺血管重构：口服内皮素受体拮抗剂，抑制ET-1通路，改善肺血管阻力与右心负荷。

优化气道管理：联合长效β₂受体激动剂+长效抗胆碱能药物+吸入性糖皮质激素，改善气流受限与炎症。

脏器保护：口服虫草制剂，调节免疫代谢，辅助肺肾气虚改善。

随访转归 

出院1个月电话随访：胸闷喘憋减轻，活动耐力提升，病情稳定。

经验与体会

FM 是一种以纵隔内纤维组织异常增生为特征的少见的良性非肿瘤性增值性疾病，可分为肉芽肿型和非肉芽肿型。其中，以肉芽肿型更为常见，多继发于组织胞浆菌及结核分枝杆菌感染。FM的病因复杂，诱因包括特发性、感染相关(包括组织胞浆菌、结核分枝杆菌等)、非感染因素(包括结节病、自身免疫性疾病等)和医源性(放射治疗、胸部手术及食道损伤等)。相关研究提示其发病原因存在地域差异：国内病例以结核感染为主，而国外则以组织胞浆菌感染更为普遍。本例患者既往曾患肺结核，但已治愈，有矽肺病史，矽肺患者易合并纤维素性纵膈炎，但患者高龄无法进一步检查明确。

FM 的临床表现缺乏特异性，主要取决于纵隔结构受压部位及程度。最常受累部位包括肺血管、上腔静脉、气道及食管。肺血管受累可表现为呼吸困难、胸痛、咯血；上腔静脉受压可导致头晕、头痛、面颈部水肿、上肢水肿；气道受累可引起呼吸困难、咳嗽、肺不张及阻塞性肺炎；食管受压则表现为吞咽困难或胸痛。纤维组织增生累及肺血管导致血管狭窄或闭塞，继发肺动脉高压及右心衰竭是本病主要致死原因。值得注意的是，FM 合并肺动脉高压常起病隐匿，临床表现非特异性，导致漏诊及误诊率较高，早期识别对改善患者预后至关重要。本例患者以长期咳嗽、咳痰、喘憋，病程进展缓慢。影像学检查提示肺动脉高压，肺功能表现为阻塞性通气功能障碍。这些表现极易与慢性阻塞性肺病及其所致的第三大类肺动脉高压混淆，增加误诊风险。

FM的治疗目前尚无明确的专家共识，治疗方案需根据临床症状、受累纵隔结构及其严重程度进行个体化制定。主要手段包括药物治疗、血管介入及外科手术。对于感染明确者：组织胞浆菌感染应给予抗真菌治疗，结核感染则需规范抗结核治疗。对于特定类型：若与结节病或IgG4相关疾病相关，可考虑糖皮质激素治疗。有研究报道利妥昔单抗可能缓解部分FM患者的症状。对于药物治疗反应不佳者，可评估手术干预以解除纤维组织对纵隔结构的压迫。对于合并肺动脉高压的患者，经皮肺血管介入治疗（如支架植入）可作为首选，能有效缓解症状并可能延长生存期。本例患者因高龄，无法行进一步介入及外科手术治疗。