近日，山一大一附院（省千佛山医院）呼吸与危重症医学科（山东省呼吸疾病研究所）收治一名以“呼吸困难1月余”为主要表现的老年患者，经多学科协作与精准诊疗，确诊为罕见的支气管炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor, IMT），并通过支气管镜下微创切除手术使患者转危为安。

病例资料

1. 基本信息

患者女性，65岁，因“呼吸困难1月余”入院。患者于入院前1个月无明显诱因出现呼吸困难，呈进行性加重，尤以活动后为甚，休息后可稍缓解，偶伴咳嗽、咳痰，无痰中带血。既往7年前曾行“颅脑支架置入术”，余个人史及家族史无特殊。

2. 入院查体

老年女性，神志清，精神尚可。吸气性呼吸困难，胸廓对称无畸形，呼吸动度均等，语颤对称。双肺叩诊清音，双肺呼吸音粗糙，深呼吸时可闻及喘鸣音。心率72次/分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

3. 辅助检查

影像学表现： 外院胸部CT提示左肺纤维灶；支气管内占位性病变，符合肿瘤性病变CT表现。 

实验室检查：入院后完善各项实验室检查，血常规、凝血常规、肿瘤标志物（癌胚抗原CEA、神经元特异性烯醇化酶NSE、细胞角蛋白19片段CYFRA21-1、鳞状上皮细胞癌抗原SCC、胃泌素释放肽前体ProGRP）、肝肾功能及电解质检查指标均无异常。血气分析示酸碱度7.46，氧分压107mmHg。

诊断与治疗

患者入院后，因大气道梗阻明显，出现憋喘加重、呼吸困难，普通给氧方式氧合难以维持，具备气管插管机械通气治疗指征，转入RICU行气管插管，并行电子支气管镜检查。

镜下可见气道内新生物，使用氩气电刀电套扎予以镜下肿物切除，过程顺利。术后经评估于介入诊疗操作后1小时拔除气管插管，生命体征平稳，转回普通病房。

病理诊断：病理巨检示支气管碎组织一堆，总体积2.3×1.7×0.3cm。光镜及免疫组化结果显示：ALK(+)、SMA(少量+)、Ki-67(约30%)、CD34(血管+)、STAT6(-)、CK(-)。最终病理诊断为：（支气管）符合炎性肌纤维母细胞瘤。

结合患者临床症状、影像学特征及病理学证据，最终确诊为“支气管炎性肌纤维母细胞瘤”。

治疗方案：鉴于患者气道梗阻症状明显，且病理提示为生物学行为不确定的间叶源性肿瘤，医疗团队在气管镜下介入诊疗术后恢复通气的基础上于术后给予抗感染、化痰、营养支持及维持水电解质平衡等对症处理。因患者曾有颅脑支架植入史，围术期密切监测凝血功能及心脑血管事件风险。

转归：患者术后恢复顺利，复查胸部CT示气道通畅，术后未再出现呼吸困难。一般情况良好，活动耐量恢复正常，好转出院。

讨论与体会

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种罕见的间叶源性肿瘤，由肌纤维母细胞样细胞和炎症细胞（淋巴细胞、浆细胞等）混合组成。既往曾被称为“炎性假瘤”，现WHO分类将其定义为生物学行为不确定的肿瘤，具有局部侵袭性和复发倾向。IMT好发于儿童和青少年，成人相对少见，肺部是最常见的发病部位（约占40%），常发生于肺实质以及远端气道，发生于主气道的炎性纤维母细胞瘤相对罕见。

1. 临床特征与鉴别难点

本例患者为老年女性，主要表现为吸气性呼吸困难及喘鸣，极易与慢性阻塞性肺疾病急性加重、支气管哮喘等疾病混淆。IMT在影像学上常表现为边界清晰的肺内或气道内占位，增强CT有助于观察其与周围组织的关系。

临床上需与以下疾病进行鉴别：

支气管肺癌：尤其是腺样囊性癌、粘液表皮样癌等涎腺型肿瘤，需依赖病理免疫组化（如CK、TTF-1等）区分。

平滑肌肉瘤：细胞异型性更明显，核分裂象多见，且ALK通常为阴性。

感染性病变：如结核或真菌感染形成的肉芽肿，可通过病原学检查及组织病理排除。

2. 诊疗启示

重视气道评估：对于不明原因的呼吸困难，特别是查体闻及固定性喘鸣音者，应及时行胸部CT及支气管镜检查，警惕中心气道占位。

多学科协作（MDT）：IMT的诊断涉及影像科、呼吸科、病理科等多个学科。本例中，通过支气管镜快速取样并结合免疫组化（ALK、SMA等关键指标），实现了精准定性诊断。

治疗策略选择：对于局限在气道内的IMT，支气管镜下微创切除是首选治疗方式，既能明确诊断，又能迅速缓解气道梗阻症状，避免开胸手术带来的创伤。对于ALK阳性的病例，部分研究提示可探索针对ALK通路的靶向药物治疗可能性，但外科手术仍是目前的主要根治手段。

综上所述，支气管炎性肌纤维母细胞瘤虽属罕见病，但通过细致的病史采集、先进的影像学技术以及支气管镜介入诊疗，完全可以实现早发现、早诊断、早治疗，从而改善患者预后。