烟雾病也称做MoyaMoya病，是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的血管性疾病。该病最早于1957年由日本的清水和竹内（Takeuchi和Shimiz）描述，因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾（如图所示），1969年铃木二郎（Suzuki）以“烟雾病”（日语中称MoyaMoya）命名，因此得名MoyaMoya病。1976年河南医学院李树新在国内首先报道该病。中国、日本、韩国、马来西亚等亚洲国家是烟雾病的高发国家。目前中国烟雾病的发病率也呈现逐年递增的趋势，我省以鲁西南地区的发病率较高。

目前该病的确切病因尚不清楚，可能与遗传、免疫、炎性、细胞因子分泌异常、弹性蛋白异常堆积等因素有关。

 临床上则表现为：缺血型卒中发作和出血型卒中发作两大类。缺血性卒中以脑梗死及短暂性脑缺血发作为主要表现；出血性卒中以蛛网膜下腔出血、脑室出血、脑皮质出血为主。患者多出现头痛、头晕、乏力；肢体运动障碍、偏身感觉障碍、语言障碍和视觉障碍、共济失调、癫痫等。不同年龄段均可发病，女性发病率高于男性，为1.8：1。10岁—40岁为高发年龄段；儿童以脑缺血发作为主；成年患者多为脑出血，第一次出血后病死率为5%左右，再出血的病死率高达25%。

全脑血管造影术（DSA）是烟雾病诊断的金标准。另外还有CT、CTA、MRI、MRA、PET、单光子发射断层扫描(SPECT)、XeCT、CT灌注成像等影像学及脑代谢检测手段，均应用于该病诊断与术前、术后评估。1969年，Suzuki根据该病的临床进展和造影所见，将其分为六期，以指导临床诊断与治疗。

目前，尚未找到对烟雾病治疗确切有效的药物，因此，内科保守治疗对烟雾病基本无效。一经确诊，应尽早手术，在脑组织出现不可逆性神经功能障碍前，通过颅内外血管重建的手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，从而恢复神经功能。该手术分为直接、间接和联合三种术式：

1、直接血管重建术：颞浅动脉—大脑中动脉直接吻合术（STA

—MCA）枕动脉—大脑中动脉直接吻合术（OA—MCA）。

 2、间接血管重建术：常见的有：脑一颞肌一颞浅动脉贴敷术(EDAMs)、脑一颞肌贴术（EMS）、脑—硬膜—动脉融通术（EDAS）、脑一大网膜贴敷术(EOS)和颅骨多处钻孔术。

 3、直接—间接联合血管重建术。

EDAS手术因适应证广泛，有明确的血供来源，手术操作简便，危险性低，效果确切，术后2周至3个月就能完成代偿，尤其适用于儿童，被广泛应用，是目前最常见的间接血管重建手术的术式。我院神经外二科近期对2例烟雾病患者施行了EDAS手术，取得了满意的手术和临床效果。

烟雾病的预后与发病年龄密切相关，据统计，成年患者的病死率明显高于青少年，其中由该病引起脑出血病死率在成年人中更加突出，高达63%，但是接受治疗后的患者60%以上预后较好。总之，及时对Moyamoya病患者行颅内外血管重建手术，可以增加大脑的供血，缓解Moyamoya病患者脑缺血症状，提高认知水平，对防止缺血性卒中患者的再发作、降低出血性卒中患者的再出血具有积极的意义。

烟雾病患者造影所见