近日，山东省内首例儿童X连锁肾上腺脑白质营养不良（X-adrenoleukodystrophy,X-ALD）患儿在山一大一附院儿童血液内科成功完成造血干细胞移植。患儿从3岁开始，皮肤颜色逐渐变黑，口唇、舌、牙龈、指甲、甲床色素沉，伴有过度亢奋不听指令。患儿肤色变化和异常行为引起了家人的注意。经过多家医院长时间的求医问诊，在完善生化、血清极长链脂肪酸（VLCFA）水平、颅脑MRI和基因检测后，他被确诊为罕见的X连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）。X连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)是一种少见的、与X染色体相关的遗传代谢病，该病主要是因为极长链脂肪酸在肾上腺和神经系统中沉积，导致肾上腺皮质功能不全和脑白质脱髓鞘。出现步态不稳、行为异常、偏瘫、皮质盲、耳聋等，缓慢进行性加重，应考虑本病可能。如伴有肾上腺皮质
心脏移植是通过外科手术将一个健康的供体心脏移植到心脏病患者体内的过程。它主要用于治疗那些由于终末期心脏病而无法通过其他方法治疗的患者，如严重的心力衰竭、扩张型心肌病、重度冠状动脉疾病等。虽然心脏移植可以显著延长患者的寿命和提高生活质量，但由于供体心脏的稀缺性和手术的复杂性，它通常被作为最后的治疗手段。山一大一附院心脏移植外科团队在多年的移植工作中，面对各种复杂紧急的心脏移植病例不断攻坚克难，积累了丰富的实践经验，为广大心脏病患者带来了新生。心脏移植手术是终末期心脏病患者的最后救命手段，为众多患者带来了新的生命。然而，对于成功接受心脏移植手术并生存多年后再次需要进行心脏移植的患者，手术难度和复杂性进一步增加。患者高某，男性，中年。以“心脏移植术后18年，胸闷、头
心脏移植是通过外科手术将一个健康的供体心脏移植到心脏病患者体内的过程。它主要用于治疗那些由于终末期心脏病而无法通过其他方法治疗的患者，如严重的心力衰竭、扩张型心肌病、重度冠状动脉疾病等。虽然心脏移植可以显著延长患者的寿命和提高生活质量，但由于供体心脏的稀缺性和手术的复杂性，它通常被作为最后的治疗手段。山一大一附院心脏移植外科团队在多年的移植工作中，面对各种复杂紧急的心脏移植病例不断攻坚克难，积累了丰富的实践经验，为广大心脏病患者带来了新生。在急危重症情况下，心脏移植是许多终末期心脏病患者最后的希望。紧急状态心脏移植不同于常规心脏移植，主要特点在于：1.时间紧迫：患者通常处于生命垂危的状态，等待时间极短，通常需要在数小时到数天内完成移植。2.病情复杂：患者多伴有多
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