小儿血液内分泌科救治一例复发难治BCR-ABL阳性急性淋巴细胞白血病患儿

发布时间：2017-02-28 08:46 本文来源：小儿血液内分泌科供稿：李洪娟

    小辰2岁时因“发热、咳嗽6天，发现血小板低2天”在外院确诊为中危急性淋巴细胞白血病，从那以后他大部分时间都是在医院里度过的，化疗也成了他生活的主要内容，反复的骨髓穿刺、腰椎穿刺已让这个2岁的孩子深刻体会到病痛的折磨。因为疾病复发，小辰转院来到我院血液内分泌科进一步诊治。

    小辰再次的化验结果发现：孩子不仅为急性淋巴细胞白血病复发，BCR/ABL基因还是阳性，提示孩子带有白血病耐药基因，为高危难治白血病。科室给予复发方案化疗同时加上格列卫口服抗耐药基因治疗。反复的化疗孩子体质越来越差，小辰化疗中出现肾上腺皮质功能不全，急性胰腺炎，巨细胞病毒（CMV）感染，出现CMV脑炎、CMV肺炎及CMV视网膜炎，孩子逐渐出现了视物模糊，虽经抗CMV治疗及眼科杨少远主任给患儿眼睛玻璃体腔注液等治疗，孩子还是双目失明了，而再次强烈的化疗依然没能阻止白血病的进展，他的骨髓未能完全缓解，BCR/ABL基因持续阳性，造血干细胞移植成了挽救孩子生命的一线生机。

    小辰病情复杂，移植风险高，王红美主任在科里组织多次病例讨论，并邀请国内知名血液移植专家为患儿会诊。经过详细的筹备工作后，小辰于2016年12月7日完成移植前评估进入血液层流病房，李洪娟主治医师、韩燕住院医师和层流病房的护士一起开始了对小辰的日夜守护。肾病科崔美玉主任为患儿完成了中心静脉置管，保证了治疗的顺利进行。闯过预处理的道道难关后，2017年1月3日由山东省脐血库无偿为小辰提供的第三方脐带血干细胞及小儿血液内分泌科采集的小辰父亲的骨髓血干细胞顺利输入孩子体内；1月4日由成人血液科采集的小辰父亲的外周血干细胞顺利输入孩子体内。移植后小辰出现了顽固的低钠血症，血钠最低118mmol/L，精神萎靡，饮食差，经给予肾上腺糖皮质激素、盐皮质激素、补充氯化钠等治疗后，患儿血钠逐渐稳定；其后又出现了CMV及EB病毒的激活，出血性膀胱炎，间质性肺炎，移植物抗宿主病等，经过抗病毒、抗排异等治疗后，小辰逐渐转危为安。

    小辰造血干细胞移植后31天外周血STR检测提示供受者处于完全嵌合状态。移植后35天复查骨髓细胞学发现骨髓中白血病细胞完全消失，流式细胞术检查微量残留病（MRD）<10^-4；PCR方法检测BCR-ABL基因转为阴性。

扫一扫手机端浏览