小儿血液内分泌科亲缘单倍体造血干细胞移植成功救治一例重症MDS患儿
发布时间：2017-04-07 14:08
本文来源： 小儿血液内分泌科 供稿：
王红美
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瑞瑞是一名非常聪明漂亮的12岁的小帅哥，6年前发现粒细胞减少，一直没找到原因。1月前发现腿部磕碰伤后淤血不易消退，3周前出现口腔溃疡且逐渐增大，2周前就诊于济南市某医院，行骨髓穿刺及活检、免疫组化等检查诊断为“骨髓增生异常综合症（MDS）-RAEB”，染色体核型分析示7号染色体缺失。儿童MDS存在较高的转化为白血病的风险，除非接受成功的异基因造血干细胞移植治疗，否则预后欠佳，尤其是存在7号染色体缺失者，预后极差。故患儿要求来我院小儿血液内分泌科行造血干细胞移植。
瑞瑞来到我科后，孙晨护士长给患儿及家长详细交代了入仓前后的物品准备及注意事项，医疗团队尽快完善移植前检查，骨穿结果发现患儿已由MDS转化为急性髓细胞白血病M4型！由于一些研究显示移植时处于完全缓解状态的患者，复发率低，此时移植的疗效较好；并且当时已临近春节，考虑到若马上进仓移植，骨髓空虚期需要血制品支持时恰好春节期间，血源紧张，跟孩子父母沟通后，给予瑞瑞地西他滨+半量CAG方案减瘤化疗，之后孩子回家观察。
不幸的是，孩子回家第3天就开始发热，口腔内出现多处溃疡，不得不又重返医院。入院查血发现三系减低，给予积极抗感染、成分输血治疗，孩子体温仍不稳定，并逐渐出现了咳嗽、胸痛等症状；胸部CT发现患儿双肺内有多发大片状、结节状密度增高影，且逐渐增大；王红美主任带着患儿的病例和胸部CT咨询了省内多位有名的呼吸科、影像科专家，积极调整治疗方案，但患儿仍然高热39.7-40oC、咳嗽、胸痛；多次骨髓穿刺均提示骨髓增生极度减低，几乎见不到造血细胞，白细胞最低0.27×109/L，中性粒细胞0，血小板最低1×109/L，各种抗感染措施无效。怎么办？
看着对我们一脸信任的家长和消瘦痛苦的孩子，王红美主任和她的团队们做了一个大胆的决定，请我院肿瘤介入科为患儿做肺活检，以调整肺部治疗方案，之后急症入仓进行造血干细胞移植。肿瘤介入科的郑昭敏主任及团队冒着风险接下了这个艰巨的任务，顺利进行了B超引导下肺活检术，下午孩子进入了层流病房的移植仓。内分泌科崔美玉主任帮孩子置上锁骨下静脉置管，晚上就开始了化疗预处理。为了保证孩子救治成功，王红美主任先后派出了她的精兵强将——李洪娟、韩燕、丁国玉、张荣军四位医师在层流病房轮流无缝隙值班，救治孩子的重担落在了层流病房的护理姐妹们和这四位能干的大夫身上。
瑞瑞和爸爸只有5/10个点相合，且持续高热咳嗽胸痛，并已发生骨髓衰竭，移植风险极大，植入失败、排异、感染等并发症发生率很高、王红美主任组织治疗团队学习各类并发症的理论知识，做到有备无患，早期识别临床先兆，及时给予干预。化疗预处理过程中，病情每天每时每分每秒都在急剧变化，不要说治疗方案的失误，哪怕采取措施有一点点的延迟都会瞬间让孩子丧命！多次的有惊无险，多次的方案调整……7天后，带着孩子爸爸体温的骨髓干细胞缓缓的输入孩子体内；第二天，带着爸爸希望的外周造血干细胞也缓缓输入患儿体内。慢慢的，孩子的体温逐渐正常了，咳嗽、胸痛逐渐减轻了，移植后+12天，孩子的白细胞植入了，+15天，血小板植入了，+19天检查嵌合率100%！爸爸的造血干细胞在瑞瑞体内生根发芽了！+20天，孩子病情平稳，由层流病房又转入了小儿血液内分泌科继续观察。
出仓这天，孩子的爷爷执意亲手推着孙子，爸爸妈妈在旁边护航，我科的护理团队保驾，瑞瑞是他们的孩子，也是我们的孩子！回想1月的艰辛，我们感慨万千，移植最能体现一个医院的综合实力，最能体会医患之间的亲密关系，瑞瑞的救治成功，与小儿血液科、肿瘤介入科、层流病房、影像科、输血科、检验科等多科室协作密不可分，而病人和家属对我们的信任促使我们义无反顾的去为了挽救这个生命而努力付出。我们最终没有辜负瑞瑞生命的重托！
瑞瑞来到我科后，孙晨护士长给患儿及家长详细交代了入仓前后的物品准备及注意事项，医疗团队尽快完善移植前检查，骨穿结果发现患儿已由MDS转化为急性髓细胞白血病M4型！由于一些研究显示移植时处于完全缓解状态的患者，复发率低，此时移植的疗效较好；并且当时已临近春节，考虑到若马上进仓移植，骨髓空虚期需要血制品支持时恰好春节期间，血源紧张，跟孩子父母沟通后，给予瑞瑞地西他滨+半量CAG方案减瘤化疗，之后孩子回家观察。
不幸的是，孩子回家第3天就开始发热，口腔内出现多处溃疡，不得不又重返医院。入院查血发现三系减低，给予积极抗感染、成分输血治疗，孩子体温仍不稳定，并逐渐出现了咳嗽、胸痛等症状；胸部CT发现患儿双肺内有多发大片状、结节状密度增高影，且逐渐增大；王红美主任带着患儿的病例和胸部CT咨询了省内多位有名的呼吸科、影像科专家，积极调整治疗方案，但患儿仍然高热39.7-40oC、咳嗽、胸痛；多次骨髓穿刺均提示骨髓增生极度减低，几乎见不到造血细胞，白细胞最低0.27×109/L，中性粒细胞0，血小板最低1×109/L，各种抗感染措施无效。怎么办？
看着对我们一脸信任的家长和消瘦痛苦的孩子，王红美主任和她的团队们做了一个大胆的决定，请我院肿瘤介入科为患儿做肺活检，以调整肺部治疗方案，之后急症入仓进行造血干细胞移植。肿瘤介入科的郑昭敏主任及团队冒着风险接下了这个艰巨的任务，顺利进行了B超引导下肺活检术，下午孩子进入了层流病房的移植仓。内分泌科崔美玉主任帮孩子置上锁骨下静脉置管，晚上就开始了化疗预处理。为了保证孩子救治成功，王红美主任先后派出了她的精兵强将——李洪娟、韩燕、丁国玉、张荣军四位医师在层流病房轮流无缝隙值班，救治孩子的重担落在了层流病房的护理姐妹们和这四位能干的大夫身上。
瑞瑞和爸爸只有5/10个点相合，且持续高热咳嗽胸痛，并已发生骨髓衰竭，移植风险极大，植入失败、排异、感染等并发症发生率很高、王红美主任组织治疗团队学习各类并发症的理论知识，做到有备无患，早期识别临床先兆，及时给予干预。化疗预处理过程中，病情每天每时每分每秒都在急剧变化，不要说治疗方案的失误，哪怕采取措施有一点点的延迟都会瞬间让孩子丧命！多次的有惊无险，多次的方案调整……7天后，带着孩子爸爸体温的骨髓干细胞缓缓的输入孩子体内；第二天，带着爸爸希望的外周造血干细胞也缓缓输入患儿体内。慢慢的，孩子的体温逐渐正常了，咳嗽、胸痛逐渐减轻了，移植后+12天，孩子的白细胞植入了，+15天，血小板植入了，+19天检查嵌合率100%！爸爸的造血干细胞在瑞瑞体内生根发芽了！+20天，孩子病情平稳，由层流病房又转入了小儿血液内分泌科继续观察。
出仓这天，孩子的爷爷执意亲手推着孙子，爸爸妈妈在旁边护航，我科的护理团队保驾，瑞瑞是他们的孩子，也是我们的孩子！回想1月的艰辛，我们感慨万千，移植最能体现一个医院的综合实力，最能体会医患之间的亲密关系，瑞瑞的救治成功，与小儿血液科、肿瘤介入科、层流病房、影像科、输血科、检验科等多科室协作密不可分，而病人和家属对我们的信任促使我们义无反顾的去为了挽救这个生命而努力付出。我们最终没有辜负瑞瑞生命的重托！
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